Гастрошизис –

це вада розвитку, що характеризується утворенням на етапі внутрішньоутробного розвитку дефекту всіх шарів передньої стінки живота з виходом (евентрацією) вмісту черевної порожнини (шлунка, кишечника) у зовнішнє середовище. На сучасному етапі, надання вузькоспеціалізованою і висококваліфікованої допомоги новонародженим, забезпечує виживаність з сприятливим прогнозом для подальшого гармонійного розвитку дитини. Це пояснюється розвитком пренатальних діагностичних можливостей, які дозволяють коригувати ведення вагітності та планувати тактику розродження. Нові технології, розвиток спеціалізованої хірургічної, реанімаційної допомоги новонародженим дозволяють виправити ваду і звести наслідки гастрошизису до мінімуму.

Гастрошизис плода виявляється на пренатальному ультразвуковому скринінгу, який проводиться в період з 10 по 14 тиждень вагітності. З більш високою ймовірністю поставити діагноз гастрошизис можна на другому діагностичному скринінгу. Обумовлено це тим, що на ранніх термінах у плода виявляється фізіологічне грижове випинання, яке при нормальному протіканні внутрішньоутробного розвитку, безслідно проходить.

Гастрошизис внутрішньоутробно виявляється як знаходження петель кишечника поза порожниною живота. При дилятації кишечника більше 16-18 мм збільшується частота розвитку атрезії (зрощення просвіту кишечника) і перитоніту, обумовленого виходом меконію (первородного калу) у черевну порожнину. Поєднання гастрошизиса з цими патологіями багаторазово збільшує летальність новонароджених.
Єдиної думки про характер розродження, при наявності гастрошизиса у плода, так і не склалося. Одні автори говорять, що проведення кесаревого розтину не покращує прогноз захворювання, а пологи природним шляхом, нормально протікають, не несуть небезпеки, пояснюючи це тим, що евентровані органи покриті плівкою фібрину, який захищає органи від ушкоджень.

Причини

Причини розвитку гастрошизиса до кінця не визначені. Це вроджена аномалія черевної стінки не пов’язана з хромосомними патологіями або якими-небудь точними тератогенами (факторами, що спричиняють вади розвитку плода).
Гастрошизис у дітей відноситься до фетопатій, тобто це вроджена вада розвитку, що виникла з 12 тижня внутрішньоутробного життя і проявилася формуванням ембріональної щілини.

У число причинних факторів патології внутрішньоутробного розвитку входять:
– соматичні захворювання майбутньої матері (вади серця, гіпо- та гіпертензивні стани, анемія хронічні хвороби дихальної системи, патологія нирок, антифосфоліпідний синдром, патологія сполучної тканини, ендокринопатії);
– ускладнення перебігу теперішньої вагітності (загроза раннього викидня, важкий токсикоз і/або гестоз, недостатність плаценти);
– фізичні впливи (висока або низька температура, радіація);
– хімічні патогени (лікарські препарати, наркотичні речовини, алкоголь, продукти побутової та промислової хімії, нікотин);
– біологічні чинники (різні інфекційні агенти, їх токсини);
– молодий вік матері (до 25 років).
Гастрошизис у дітей зустрічається у хлопчиків частіше. За однією з теорій патогенезу гастрошизиса, під впливом якогось патогенного фактора відбувається інволюція (зворотний розвиток) пупкової вени справа, порушення формування сегментів пупочнобрижеечної артерії, що призводить до недостатнього кровопостачання зародкових тканин, які утворюють стінку черевної порожнини. В результаті цього виникає щілинний дефект справа. Порушення кровопостачання брижової артерії може стати причиною резорбції (розчинення) стінки кишки, що обумовлює виникнення атрезії кишечника (зрощення просвіту). Це і обумовлює часте поєднання гастрошизиса і вад розвитку кишкової трубки.

Симптоми

Гастрошизис проявляється евентрацією (виходом назовні) петель кишечника, шлунку, рідко евентрує сечовий міхур, у хлопчиків – яєчка, якщо вони не опущені в мошонку, у дівчаток – матка і придатки. Разом з петлями кишечника виходить корінь брижі.
Товстий і тонкий кишечник мають одну брижу, кишечник і шлунок розширені, атонічні. Кишкова стінка набрякла, інфільтрована. Всі евентровані органи покриті плівкою фібрину, колір його залежить від характеру амніотичних вод. Під дією агресивного середовища амніотичних вод розвивається хімічний перитоніт (запалення очеревини). Кишечник при гастрошизисі укорочений.
Слід пам’ятати, що під шаром фібрину, практично завжди визначаються життєздатні органи. Перед операцією обов’язково проводять високе промивання кишечника, якщо після цього починає відходити меконій, то кишкової непрохідності немає.
Гастрошизис не супроводжується виходом з черевної порожнини печінки.
Сам дефект передньої стінки живота в розмірах не перевищує 4 сантиметрів, завжди розташовується праворуч від правильно сформованої пуповини.
Виділяють просту форму гастрошизиса, при цьому розміри дефекту відповідають обсягу евентрованих органів. Ускладнена форма гастрошизиса характеризується великим об’ємом евентрації порівняно з розмірами дефекту. У цьому випадку може статися швидкий некрозу органів.
Тяжкість стану новонародженого, як правило, обумовлена ступенем недоношеності або затримки внутрішньоутробного розвитку.
Гастрошизис рідко супроводжується поєднаними аномаліями розвитку інших органів і систем, в дуже рідкісних випадках це можуть бути: маловоддя або багатоводдя, вади серця, системи сечовиділення, гідроцефалія , синдром «сливового» живота (недорозвинення м’язів черевної стінки, аномалії сечового міхура, нирок, сечоводів, двобічний крипторхізм).

Діагностика

Діагноз гастрошизиса рідко буває помилковим. Ця вада розвитку діагностується ще внутрішньоутробно. Здійснюється УЗД в медико-генетичних консультативних центрах, спеціалізованих ультразвукових відділеннях великих пологових будинків. На цьому етапі проводять підтвердження наявності і характер патології розвитку плода, вирішення усіх питань, з цим пов’язаних.

– пренатальне експертне ультразвукове дослідження. Дослідження проводиться з метою постановки остаточного діагнозу – гастрошизис та визначення плану подальшого ведення.
Після інструментального обстеження проводиться консиліум лікарів (перинатологів, акушерів-гінекологів, дитячих хірургів, неонатологів, генетиків), де колегіально, вирішується питання про продовження даної вагітності, тактики розродження та подальшого ведення новонародженого.
Важливим аспектом у постановці клінічного діагнозу є диференціальна діагностика гастрошизиса і омфалоцеле. Омфалоцеле – важка вада черевної стінки, локалізована в області пупкового кільця, через дефект якого пролабують (провисають) органи черевної порожнини, при цьому грижевим мішком є оболонки пуповини.
Гастрошизис характеризується тим, що дефект черевної стінки розташовується параумбілікально (поряд з пупковим кільцем), саме пупкове кільце не розширене і пуповина має звичайну будову. Також на відміну від омфалоцеле, при гастрошизисі в дефект ніколи не виходить печінка і грижовий мішок відсутній.
В протокол обстеження при гастрошизисі входять нейросонографія та ЕХО-графія серця, для виключення поєднаних вад внутрішньоутробного розвитку.

Лікування і профілактика

– Хірургічне лікування. Використовується три основних техніки для операційного лікування гастрошизиса.
Первинна радикальна операція проводиться при наявності невеликого обсягу евентрованих органів. Полягає в тому, що проводиться обережне вправлення органів та зашивання дефекту.

Вправляння з Біанчі. Органи вправляються без розширення отвору, шляхом тракцій за пуповину.
Відстрочена радикальна пластика проводиться, коли обсяг евентрованих органів великий. Проводиться в два етапи. Евентровані органи поміщаються в силіконовий пакет і підвішуються, поступово підв’язують пакет біля дна і під дією негативного внутрішньочеревного тиску органи повільно вправляються в порожнину живота. А потім проводиться ушивання дефекту.
При ускладненому перебігу гастрошизиса з атрезією спочатку виконують накладення подвійний ентеро – чи колостоми, з подальшим їх закриттям.
Ускладнення, що виникають в післяопераційному періоді:
– закупорка тромбом брижових судин, некроз стінки кишки;
– спайкова непрохідність кишечника;
– приєднання бактеріальної флори, розвиток некротичного ентероколіту, сепсису .
Враховуючи те, що точна причина розвитку гастрошизиса не встановлена, то і заходів специфічної профілактики даної патології немає. До загальним принципам профілактування вад розвитку належать:
– планування вагітності за участю медико-генетичних консультацій, особливо, якщо в родині вже є випадки народження дітей з аномаліями розвитку;
– вживання комплексних вітамінно-мінеральних препаратів, повноцінне харчування, режим праці та відпочинку;
– профілактика загрози раннього викидня, лікування важкого токсикозу;
– профилактирование інфекційних хвороб, особливо на ранніх термінах;
– виключення вживання алкоголю, нікотину, наркотичних засобів;
– відмова від лікування ліками, що володіють тератогенним ефектом;
– виключення впливу патогенних фізичних і хімічних засобів;
– виключення стресових ситуацій.

Джерело (із авторськими правками): http://diagnoz.net.ua/diagnoz/36918-gastroshizis-lkuvannya-prichini-scho-take-gastroshizis-plodu.html

Leave a Comment