Клапани задньої уретри/ Posterior urethral valves (PUV)

Клапани заднього сегмента сечівника — це найчастіша причина обструкції сечових шляхів у хлопчиків (1 : 40 000 новонароджених). Серед дівчаток описані тільки поодинокі випадки цієї аномалії. Вважають, що дана вада не є спадковою, хоча може зустрічатися й у близнят. Описано обструкцію сечового тракту з розвитком ниркової недостатності при задніх уретральних клапанах з термінальною делецією 10q26 хромосоми у хлопчиків, які народилися від немолодих батьків.

Posterior urethral valves (PUV) is a condition found only in boys that affects the urethra (the tube which runs from the bladder to the outside). The urinary system consists of the kidneys, the bladder and ureters. The kidneys filter the blood to remove waste products and form urine. The urine flows from the kidneys down through the ureters to the bladder. During urination it passes through the urethra to the outside. In PUV, the urethra has a blockage in it near the bladder. This makes it difficult for a child to pass urine. As the bladder pushes hard to get the urine out, it causes pressure which may result in urine being pushed back from the bladder into the ureters and kidneys. This causes the kidneys and bladder to swell and may lead to kidney damage. About one in every 8,000 male births has PUV. In the United States, PUV is the most common cause of lower urinary tract obstruction in male neonates; the reported incidence ranges from 1 per 8000 to 1 per 25,000 live births.

Posterior urethral valves (PUVs), first described by Hugh Hampton Young and coworkers in 1919 (Young HH, Fronz WA, Baldwin JC. Congenital obstruction of the posterior urthera. J Urol. 1919. 3:289.).

Задні уретральні клапани виявляються при порушенні розвитку проток Вольфа і Міллера, а також унаслідок персистенції урогенітальної мембрани. Клапани частіше утворюються у місцях нормальних згинів і кілець сечівника при порушенні нормального просування уретровагінальних складок. Рідше вони формуються з урогенітальної діафрагми. Клапани — це надмірний розвиток звичайних складок, що йдуть від гребеня задньої уретри або від сім”яного горбика в дистально-латеральному напрямі. Вони з”являються в ембріона довжиною 50 мм і досягають максимального розвитку при довжині 100 мм.

What causes posterior urethral valves (PUV)? PUV is not inherited in any recognised way and seems to happen in the early stages of pregnancy when the organs, muscle and other tissue starts to form. It is not due to anything a mother did or ate during pregnancy.

Кількість, форма і локалізація клапанів задньої уретри різноманітні: поодинокі та численні; лійкоподібні, у вигляді півмісяцевих складок і тонких перетинок; розташовуються вище або нижче сім”яного горбика, з одного або з обох боків. Згідно з класифікацією Янга, виділяють три типи клапанів задньої уретри. Найбільш поширений І тип. Клапани, переважно два, мають форму ввігнутих перетинок, що відходять від бокових стінок сечівника і прикріпляються до нижнього контура сім”яного горбика. Вони нагадують гніздо ластівки. Клапани ІІ типу у вигляді декількох головко- або лійкоподібних випинань відходять від дистального краю шийки сечового міхура і прикріпляються до верхньої півсфери сім”яного горбика. Зустрічаються дуже рідко. При ІІІ типі клапан має вигляд циркулярної діафрагми з вузьким отвором у центрі, локалізується більш каудально — нижче сім”яного горбика, не з”єднаний з ним.

Оскільки шийка сечового міхура доволі ригідна, тому задня уретра над клапанами під час сечовипускання розтягується і поширюється. В результаті виникає відносне звуження шийки. У відповідь, щоб видалити сечу, зростають зусилля сечового міхура, що призводить до гіпертрофії детрузора. З часом шийка міхура може дилатуватися, що спричиняє нетримання сечі. Пізніше виявляється атонія детрузора, що різко погіршує спорожнення з міхура. Усе це сприяє застою сечі та розвитку інфекції. Уродинамічні можливості сечового міхура змінюються з віком. У перші роки життя його розміри достатньо малі. Скоротливість детрузора підвищена, що зумовлює нестабільність сечового міхура. Після статевого дозрівання об”єм його збільшується, підсилюється гіпотонія і знижується скоротливість детрузора. У випадку одночасної аномалії у ділянці вічок сечоводів виникає міхурово-сечовідний рефлюкс із досить швидким розвитком мегауретера, ушкодженням ниркової паренхіми і втратою її функціональної здатності. Одночасно може виявитися інтерстиційний нефрит. При вираженій інфравезикальній обструкції такі зміни відбуваються уже в ембріональному періоді. При цьому знижене виділення сечі призводить до олігогідрамніону (маловоддя). У результаті малої кількості навколоплідних вод ембріон стискається маткою, призупиняється його ріст, сплощується лице, настає гіпоплазія легень.

Клапани задньої уретри нерідко поєднуються з іншими вадами розвитку: клапанами сечоводів, дивертикулами сечового міхура, ектопією яєчок, атрофією простати, гіпертрофією сім”яного горбика і трикутника Льєто, контрактурою шийки сечового міхура.

Клінічна картина. Усі симптоми при клапанах задньої уретри пов”язані з вираженістю олігогідрамніону і залежать від тяжкості обструкції, інфекції сечового тракту й азотемії.

За рахунок маловоддя у плода виявляють знижені антропометричні показники. Новонароджений значно відстає у фізичному розвитку, з обличчям Поттера, гіпоплазією легень і дихальною недостатністю. Може з”явитися спонтанний пневмоторакс або пневмомедіастинум. У тяжких випадках маніфестує клініка сепсису і менінгіту.

У зв”язку з порушеною функцією нирок виявляють гіперкаліємію, гіпонатріємію, ацидоз. Такі діти незабаром вмирають від ниркової і легеневої недостатності. Описані клінічні ознаки спостерігаються тільки у 2,5–3 % з-поміж усіх дітей із природженими задньоуретральними клапанами.

У решти хворих клінічні симптоми з”являються у різному віці, їх характер залежить від вираженості обструкції. Коли вона є значною, то уже в немовлят відмічають утруднення при сечовипусканні. Діти при цьому неспокійні, плачуть. У них сильно напружується черевний прес. Акт сечовипускання триває довго, струмінь сечі слабкий або сеча виділяється краплями.

При менш вираженій обструкції переважає нестабільність сечового міхура. Удень сечовипускання часте і малими порціями, ранковий об”єм сечі збільшений, а вночі воно відсутнє. З віком ознаки нестабільності зменшуються, і на першому плані виявляються проблеми спорожнення сечового міхура. При цьому сечовипускання утруднене і триваліше, болісне, струмінь сечі стоншений та ослаблений. Може відмічатися біль над лобком. Унаслідок хронічного переповнення сечового міхура спостерігаються денний і нічний енурез, а згодом парадоксальна ішурія і навіть повна затримка сечі. Збільшений сечовий міхур легко визначається при огляді та пальпаторно. Такі симптоми свідчать про явну декомпенсацію його функціональної здатності, зокрема детрузора. Для полегшення спорожнення сечового міхура діти натискають кулаками над лобком. Інколи зручніше здійснити сечовипускання лежачи.

5–7 % хлопчиків уже на першому році життя помітно відстають у розвитку із зменшенням маси тіла і росту. Спостерігаються розлади травного каналу, ознаки інфекційного запалення сечових шляхів. Третина хворих при народженні або в ранньому неонатальному періоді має асцит. Може ви­явитися екстравазація сечі — випіт її довкола нирки і сечоводу.

What are the signs and symptoms of PUV? There are various symptoms associated with PUV, but they may not affect every child in the same way. The degree of blockage affects the severity of the symptoms. Some symptoms include:

  • an enlarged bladder, so that it can be felt through the abdomen as a lump
  • urinary tract infections (UTIs)
  • difficulty urinating
  • a weak stream of urine
  • unusually frequent urination
  • bed wetting after toilet training has been successful
  • poor weight gain.

However, these symptoms can resemble those of other conditions, so you should always check with your doctor.

Діагностика. При УЗД в антенатальному періоді у плода виявляється розширений сечовий міхур, уретерогідронефроз, мала кількість навколоплідних вод. Такі ознаки як маловоддя, дилатація сечових шляхів над рівнем обструкції, кістозні зміни або гіперехогенність кори нирок можна діагностувати вже після 18-го тижня гестаційного періоду. Вони погіршують прогноз щодо майбутньої функції нирок. Тому потрібно негайно лікувати плід. Якщо це неможливо, то бажано переривати вагітність. Навпаки, за наявності фетальної сечі й збереженої ниркової паренхіми у перші роки після народження ниркова недостатність не розвивається.

Пренатальна ультразвукова діагностика: При ультразвуковому скануванні візуалізація уретральних клапанів неможлива, враховуючи їх малі розміри. Діагноз задніх уретральних клапанів може бути запідозреним при виявленні непрямих ультразвукових критеріїв обструкції сечовивідних шляхів на низькому рівні, а саме: мегацистік, мегауретер, гідронефроз і маловіддя у плодів чоловічої статі. Можлива візуалізація розширення проксимального відділу уретри, гіпертрофії стінки сечового міхура. Сечоводи розширені та звивисті і в деяких випадках визначається місце їх впадіння в сечовий міхур. Ступінь піелоектазії може бути різною. Іноді при вираженій обструкції та нирковій дисплазії не визначається розширення ниркової миски, що обумовлено декомпресією ниркової лоханки та мисково - сечоводною атрезією при дисплазії нирок.
        Діагностичними ультразвуковими критеріями дисплазії нирок є наявність множинних кіст і гіперехогенність паренхіми нирок як при зменшених, так і збільшених розмірах нирок.
        Внаслідок витоку сечі в черевну порожнину або ж в периренальний простір іноді виникає сечовий асцит. Причиною є розрив сечового міхура, але в більшості випадків можлива транссудація сечі. Виражений сечовий асцит може призвести до атрофії м'язів передньої черевної стінки (синдром prune-belly).
        Наростаюче маловіддя - несприятлива прогностична ознака. Маловіддя визначається не завжди і залежить від ступеня та тривалості обструкції.
Акушерська тактика: Ведення вагітності при низькій обструкції сечовивідних шляхів залежить від виявлення інших поєднаних аномалій, терміну вагітності, стану функції нирок.
        Пошук поєднаних аномалій при ультразвуковому скануванні ускладнений через маловіддя. Можливість проведення амніоцентезу та кордоцентезу з тих самих причин ускладнені.
        При виявленні хромосомних або анатомічних дефектів, несумісних з життям, оптимальним методом вибору є переривання вагітності.
        Важливим для оцінки стану плода є об'єм навколоплідних вод. При нормальній кількості останніх прогноз для плода, як правило, сприятливий.
        Якщо прогноз для плода несприятливий у зв'язку з вираженим маловіддям, дисплазією нирок та порушенням їх функцій, до періоду життєздатності плоду показана елімінація вагітності.
        Якщо прогноз сприятливий, то вирішення питань акушерської тактики залежить від терміну вагітності. При доношеній вагітності родорозрішення проводиться в регіональному перинатальному центрі, де проводиться огляд новонародженого урологом в перші години життя. Спосіб ведення пологів не залежить від пренатально встановленого діагнозу.
        При встановленні діагнозу в період життєздатності плода з незрілими легенями необхідно проводити його щотижневе ультразвукове сканування. В таких випадках показана внутрішньоутробна профілактична декомпресія або ж вичікувальна тактика і родорозрішення при наростаючому маловідді.

У постнатальному періоді ультрасонографічне обстеження й екскреторна урографія виявляють збільшений сечовий міхур зі стоншеними стінками, уретерогідронефроз, скупчення рідини навколо нирки та сечоводу, асцит. Випіт частіше з”являється на тому боці, де краще збережена функція нирки, яка при цьому зміщується медіальніше. Слід пам”ятати, що у разі зниженої ренальної функції екскреторна урографія є малоінформативною через затримку виділення контрасту.

Для діагностики задніх клапанів сечівника доцільно застосовувати ретроградну цистоуретерографію. У деяких випадках через деформацію задньої уретри і звуження шийки міхура ввести катетер неможливо. Тоді сечовий міхур контрастують за допомогою надлобкової пункції. Кількість контрастної речовини залежить від об”єму сечового міхура і можливості здійснити сечовипускання. Цистоуретерографію виконують при наповненому сечовому міхурі під час сечовипускання (мікційну). Для діагностики клапанів уретри знімки слід робити у скісній проекції. У ділянці клапанів можна побачити дефекти наповнення сечівника, що мають пристінковий, скісний або поперечний напрямок. Дистальний сегмент сечівника, як правило, нормальний, але погано контрастується. Розширену і подовжену задню уретру видно під час сечовипускання. При компенсованому варіанті шийка сечового міхура дещо піднята та гіпертрофована, а її просвіт звужений. У разі декомпенсації ці зміни видно і поза мікцією — збільшення поперечного просвіту сечівника і його звуження у вигляді пісочного годинника на місці клапанів. Шийка сечового міхура поширена і розкрита, навколошийковий простір розширений і веретеноподібно видовжений дозаду.

У 50 % хворих видно трабекулярність і дивертикули стоншеної стінки сечового міхура.

У 60 % випадків задніх клапанів сечівника на цистограмах бачимо міхурово-сечовідний рефлюкс, який спостерігається переважно на боці екстравазації сечі. До речі, всім дітям віком понад 5 років, які мають дизуричні явища й інфекцію сечових шляхів, потрібно виконувати мікційну цистоуретерографію. Ці пацієнти є групою ризику щодо розвитку ниркової недостатності.

Рентгенографія КЗУ
рентгенографія КЗУ

 

How are posterior urethral valves (PUV) diagnosed? PUV can be diagnosed by a routine ultrasound scan during pregnancy if the bladder, ureters or kidneys are swollen. It can also be diagnosed in a newborn baby if the bladder is swollen and urine dribbles constantly. If the blockage was not severe before or just after birth, the condition can remain undetected until the child has symptoms as above. The severity of the blockage affects how the condition is diagnosed. Each case will be different, but the following tests are usual:

  • Ultrasound of the child’s abdomen – this is very similar to the ultrasound scan that most women have during pregnancy. It creates a picture of the organs inside the body and shows how well they are working.
  • Micturating cystourethrogram (MCUG) – this test shows urine passing from the bladder to the urethra and then to the outside. It will also show if the urine is flowing backwards towards the ureters and kidneys (this is known as reflux).
  • Cystoscopy – this is a scan which uses a small tube with a camera at the end to examine the inside of the bladder.
  • Blood tests – these will show how well the child’s kidneys are working and check that there is enough fluid inside the body. Other tests and scans may be needed to check that other parts of the urinary system are working properly. These can include kidney and bladder function tests.

Для підтвердження діагнозу після стабілізації стану дитини виконують цистоуретероскопію. Сечівник добре оглядати під час іригаційної уретроскопії — розтягненні його стінок струменем рідини. Ендоскопічно задні клапани сечівника мають вигляд потовщених уретральних кілець, що виступають дистальніше від сім”яного горбика. Просвіт сечівника між клапанами має вигляд вертикальної щілинки і нагадує голосову щілину зі зв”язками. У разі вираженої обструкції проксимальна уретра видовжена, а сім”яний горбик здається збільшеним. При цьому також надмірно видна задня губа шийки сечового міхура, в порожнині якого відмічається трабекулярність стінок. Якщо у хворого діагностовано рефлюкс, то ендоскопічно треба з”ясувати його можливу причину.

цистоскопічна картина КЗУ
цистоскопічна картина КЗУ
цистоскопічна картина КЗУ
цистоскопічна картина КЗУ
цистоскопічна картина КЗУ
цистоскопічна картина КЗУ

Важливою діагностичною ознакою уретральних клапанів є вільна прохідність сечівника для звичайних бужів і катетерів. Головчасті бужі також уводяться без утруднень, а при їх виведенні виникає відчуття перешкоди, що вказує на наявність клапана.

Простим, але інформативним методом визначення функції сечового міхура є реєстрація ритму спонтанних добових сечовипускань. Метод полягає у реєстрації кількості сечовипускань і об”єму кожної порції сечі протягом доби. У разі задніх клапанів уретри вдень спостерігається 0,5–1,7 сечовипускання за годину і малий об”єм кожної порції, а вночі 0,1 сечовипускання за годину і великий об”єм сечі зранку. Даний метод доводить, що сечовий міхур протягом дня є нестабільним, із низькою функціональною ємністю порівняно з нічним часом, коли він стабільний і може утримувати великий об”єм. Наявність клапанів сечівника підтверджується ще одним простим способом: після введення у сечовий міхур катетера струмінь сечі стає сильнішим, а міхур повністю спорожнюється. У випадку диспропорції задньої уретри порушення при сечовипусканні можна виміряти урофлуометром.

How is PUV treated? There are several options for treatment, depending on how severely the symptoms are affecting the child:

  • The first course of action usually deals with the symptoms and includes putting a catheter (thin, plastic tube) into the bladder to drain away the urine. Any UTIs and fluid imbalance will also be treated with antibiotics and intravenous (IV) fluids, which are delivered directly into a vein.
  • The next course of action is to try to remove the parts of the valve which are causing the backflow of urine into the kidneys. This is usually carried out using a cystoscope (a tube with a light on the end) rather than a traditional ‘open’ operation.

У диференціально-діагностичному плані слід пам”ятати про конт­рактуру шийки міхура, детрузорно-сфінктерну дисинергію, поліпоз сім”яного горбика, клапани переднього відділу сечівника або його звуження, необструктивний варіант синдрому prune belly (сливовий живіт, синдром тріади). Складності у діагностиці виникають при незначній дисфункції сечовиділення без супутньої уро- і нефропатії. У таких випадках діагноз можна запідозрити, застосувавши антеградне уродинамічне або відеоуродинамічне обстеження. Цистоуретерографія й ендоскопічне дослідження дають змогу точно встановити діагноз.

What happens next? The outlook depends on how much damage has already occurred in the kidneys. Your doctors will be able to give you a better idea once they have all of the child’s test and blood results. The child will need follow up appointments on a long term basis to check that no lasting damage has been done to the urinary system.

Джерело: М.М. Кассараба, О.Б. Надрага, І.М. Головко, Т.М. Ліщинська СТРУКТУРНО-ФУНКЦІОНАЛЬНІ ВАДИ НИЖНЬОГО СЕЧОВОГО ТРАКТУ ГАЗЕТА “НОВИНИ МЕДИЦИНИ ТА ФАРМАЦІЇ” 10(326) 2010 (http://www.mif-ua.com/archive/article/12807)

З.О. Сосинюк Задні уретральні клапани (Posterior Urethral Valves) (http://www.ibis-birthdefects.org/start/ukrainian/uposture.htm)

http://www.gosh.nhs.uk/medical-information/search-medical-conditions/posterior-urethral-valves-puv

https://emedicine.medscape.com/article/1016086-overview#a6

Фото: власний матеріал

Скачать (PDF, 283KB)

Скачать (PDF, 2.25MB)

Скачать (PDF, 622KB)

Leave a Comment